Entzündungen der großen, mittleren und kleinen Gefäße
Hallo und herzlich willkommen zu Folge 38
Nachdem wir letzte Woche einen kurzen Ausflug in die Infektionskrankheiten unternommen haben, geht es heute weiter mit dem Thema #Kreislauf. Wir bleiben noch bei den Erkrankungen der Arterien und schauen uns heute die Gruppe der #Vaskulitiden bzw. Angitiden an. Wie die Kollagenosen auch gehören sie zur Gruppe der rheumatischen Erkrankungen.
Au weia, sagst du, das hört sich kompliziert an? Übersetzen wir doch mal: Vaskulitis
– itis am Ende steht für? Genau, Entzündung. Und Angio oder Vas stehen für Gefäß (Kennst du z. B. beim Vas afferens – zuführendes Gefäß bei der Niere). Wir sprechen also über die #Gefäßentzündungen, schauen wir mal, wie weit wir kommen.
Zuerst aber vielen Dank an Pia und Katrin! Ich freue mich total, dass ihr Teil der Reise geworden seid und eine Mitgliedschaft bei #Steady abgeschlossen habt. Herzlichen Dank!
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Und dann noch ein Dankeschön: Kathrin, du hast mich auf einen Versprecher hingewiesen. Zu viel Cortisol haben wir natürlich bei Morbus Cushing, lieben Dank, ich hab beide Folgen aktualisiert.
Also Vaskulitiden. Ich kann dir sagen, es gibt eine Menge davon, weil wir ja auch eine Menge Gefäße haben. Große, mittlere, kleine … und jedes kann irgendwie betroffen sein. Wir werden hier nur die wichtigsten besprechen, falls du mal Langeweile hast, kannst du gerne noch mehr über die Gefäßentzündungen lesen 😉
Was haben alle Vaskulitiden gemein?
Es handelt sich um Autoimmunerkrankungen, die durch entzündliche Prozesse Schäden an den Gefäßen und evtl. anderen Organen herbeiführen. Typischerweise ist die Haut beteiligt, z. B. bei Purpura-Schönlein-Henoch, es kann aber jedes Organ betroffen sein. Außerdem findet man häufig bestimmte Antikörper im Blut, sogenannte antineutrophile zytoplasmatische Antikörper oder kurz ANCA. Das ist aber kein Muss, damit es eine Vaskulitis ist. Und keine Sorge, den Ausdruck für ANCA zu kennen, ist bestimmt auch kein Muss für das Bestehen der Prüfung. Falls du aber mal Dr. House gucken solltest – nein, ich schweife ab.
Also, beginnen wir mit den großen Gefäßen.
Hier gibt es die Takayasu-Arteriitis, die die Aorta und die großen Hauptäste befällt. Die lassen wir jedoch weg und kommen direkt zur Riesenzellarteriitis.
Es gibt mehrere veraltete Bezeichnungen dafür, aber gerade Arteriitis temporalis finde ich wirklich hilfreich, weil man direkt weiß, wo man die Erkrankung hinstecken kann. Allerdings ist nicht immer die A. temporalis betroffen, deshalb heute besser:
Riesenzellarteriitis.
Definition: Es handelt sich um eine Vaskulitis der großen Arterien, insbesondere der kraniellen Gefäße, mit Riesenzellbildung. Sie tritt häufiger bei Frauen ab 50 Jahren auf.
Ursache: Die Ursachen sind nicht vollständig geklärt. Es könnte eine genetische Disposition vorliegen oder auch Viren, die eine Immunreaktion auslösen.
Damit wären wir auch bei dem Begriff Riesenzellen, falls du wissen möchtest, wo der herkommt. Halten wir es einfach: durch die Auslösung einer Immunreaktion kommt es letztlich zur Ausschüttung von Chemokinen, was dazu führt, dass Lymphozyten und Makrophagen von CD4-T-Zellen gerufen werden und dann verschmelzen. Deshalb Riesenzellen.
Symptome:
Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, depressive Verstimmung und B-Symptomatik. Was zählt hier nochmal rein?
-> Subfebrile Temperatur, Nachtschweiß und ungewollter Gewichtsverlust von über 10% innerhalb von 6 Monaten.
Bei Entzündung der A. temporalis siehst du wahrscheinlich schon die prominente Schläfenarterie. Sie ist verhärtet und druckschmerzhaft. Der Patient berichtet von bohrenden Kopfschmerzen an der Schläfe, die mit dem Herzschlag pulsieren.
Sind die Augenarterien mit entzündet, kommt es zu Sehstörungen bis hin zur Erblindung. Deshalb handelt es sich hier auch um einen absoluten Notfall!
Es können zudem Äste des Aortenbogens oder die A. carotis entzündet sein. Die Hälfte der Patienten hat zusätzlich eine Entzündung der A. subclavia mit symmetrischen Schulterschmerzen, was man dann Polymyalgia rheumatica nennt. Aber das nur zur Vollständigkeit.
Diagnose:
Im Labor findet man eine sogenannte Sturzsenkung, weißt du, was das bedeutet?
-> Die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit ist größer als 50mm in der ersten Stunde. Was ist dann auch erhöht?
-> Genau, CRP und man findet evtl. eine Leukozytose.
Therapie:
Im Notfall werden hochdosiert Glucocorticoide verabreicht, bei chronischen Verläufen auch Glucocorticoide, aber wenn möglich unterhalb der sogenannten Cushing-Schwelle. Kennst du die?
-> Sie beträgt 30 mg Cortison oder 7,5 mg Prednisolon.
Also: Bei Kopfschmerzen mit Beteiligung der Schläfenarterie und / oder Sehstörungen auf jeden Fall an die Riesenzellarteriitis als Notfall denken!
Welche Erkrankungen gibt es bei den mittelgroßen Gefäßen?
Das Kawasaki-Syndrom, auch dieses sparen wir hier aus und die
Polyarteriitis nodosa können wir kurz halten. Sie wird auch Panarteriitis Nodosa genannt und kann im Zusammenhang mit Hepatitis B oder C auftreten. Je nachdem, welche und wie viele Gefäße betroffen sind, äußern sich auch die Beschwerden. Das können allgemeine Symptome sein wie Fieber, Bauch und Muskel- oder Gelenkschmerzen, aber auch ein Herzinfarkt, wenn die Koronararterien betroffen sind, was recht häufig der Fall ist. Außerdem kann es zu Polyneuropathien kommen. Auch hier finden wir eine Sturzsenkung. Die Therapie ist entweder auf die Hepatitis gerichtet oder auch hier Immunsuppression.
Von den Vaskulitiden der kleinen Gefäße schauen wir uns die Granulomatose mit Polyangiitis an und die IgA-Vaskulitis, die auch bekannt ist als Purpura-Schönlein-Henoch. Bei diesen Erkrankungen können nicht nur die kleinen Arterien, sondern auch die Venen betroffen sein.
Granulomatose mit Polyangiitis, das ist so ein schwieriger Begriff finde ich, wir nehmen ihn mal auseinander.
Granulomatose bedeutet, es kommt zur Neubildung von körnchenförmigem Gewebe. Hierin können verschiedene Bestandteile enthalten sein, meist Lymphozyten und sämtliche Vertreter von Makrophagen, also sowohl Monozyten als auch Granulozyten und zusätzlich Fibroblasten. Granulome gibt es bei verschiedenen Erkrankungen, z. B. kennst du sie von?
-> Genau, Sarkoidose, Lepra oder auch Tuberkulose und wie wir heute schon gelernt haben bei der Riesenzellarteriitis.
Granulomatose mit Polyangiitis
Wenn wir nun zurück zur Granulomatose mit Polyangiitis kommen, dann sind hier auf jeden Fall neutrophile Granulozyten im Spiel, die Ursache ist jedoch unbekannt. Wie bei der Polyarteriitis nodosa auch, sind hier v. a. Männer betroffen um das 40. Lebensjahr herum.
Definition: Es handelt sich um ein rheumatologisches Krankheitsbild, das mit einer granulomatösen Veränderung der Atemwege und einer nekrotisierenden Entzündung der kleinen und mittleren Gefäße einhergeht.
Ursache: wie gesagt, unbekannt
Symptome: zunächst treten Frühsymptome mit Manifestation im oberen Respirationstrakt auf, und zwar bei ca. 90%, also z. B. eine chronische Rhinitis, Sinusitis oder auch Otitis.
Im Generalisationsstadium, wenn nicht mehr „nur“ der Atemtrakt betroffen ist, kommen andere Organe mit dazu. Am häufigsten die Lunge mit einer Lungenentzündung, die Niere, eine Glomerulonephritis oder die Augen. Alle anderen Organe sind denkbar. Außerdem kommt es zu Symptomen der B-Symptomatik und Gelenkentzündungen.
Diagnose:
Im Labor findet man BSG und CRP erhöht und im Blut sind die vorhin erwähnten ANCA typisch. Bei Nierenbeteiligung könnten eine Hämaturie und Proteinurie vorliegen.
Es werden bildgebende Verfahren für den Thorax genutzt, um mögliche Herde zu sehen. Zusätzlich wird die Diagnose durch eine Biopsie gesichert.
Therapie:
Heute kann die Erkrankung relativ gut therapiert werden, früher verstarben die Patienten innerhalb weniger Monate. Es werden Glucocorticoide und Immunsuppressiva eingesetzt über mindestens 24 Monate. Entscheidend für die Lebenserwartung ist die renale Beteiligung.
IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch)
Definition: Es handelt sich um eine Immunkomplex-Vaskulitis der kleinen Gefäße, insbesondere bei Kindern unter 10 Jahren nach einem Infekt der oberen Atemwege.
Ursache: unbekannt
Kurz zur Pathophysiologie, falls du es genauer wissen möchtest: Ähnlich wie bei der Immunkomplex-Glomerulonephritis nach einem Streptokokken-Infekt (übrigens sind bei der Purpura auch oft Streptokokken im Spiel) werden Immunkomplexe aus irgendeinem Grund nicht richtig abgebaut und landen hier in den Gefäßwänden. Normalerweise sind die Eosinophilen dafür zuständig, Immunkomplexe aufzuräumen. Nun bemerken z. B. neutrophile Granulozyten die Immunkomplexe und wollen sie auflösen. Das Lysin, das sie freigeben, macht aber keinen Halt vor körpereigenem Gewebe. Also kommt es zu Gefäßschäden und somit zur Vaskulitis. Und dass es eine IgA-Vaskulitis ist, kann man sich gut merken. Denn, wofür sind IgA zuständig?
-> Für die Schleimhäute. Und gerade haben wir gelernt, dass die Erkrankung v. a. nach Infekten der Atemwege auftritt.
Symptome:
An der Haut v. a. von Streckseiten der Extremitäten und vom Gesäß, kommt es zu tastbaren Hauteinblutungen, also Purpura, die nicht wegdrückbar sind, was ein guter Punkt für Differentialdiagnosen ist.
Außerdem klagen die Kinder oft über Bauchschmerzen. Es können auch blutige Stühle und Erbrechen mit dabei sein.
In ¾ der Fälle sind auch die Gelenke betroffen, meist schmerzen die Sprung- und Kniegelenke beidseitig.
In der Hälfte der Fälle sind auch die Nieren betroffen, dann kommt es zusätzlich zur Nephritis. Überleg mal, welche Symptome dann auftreten können?
-> Hämaturie, Proteinurie, renale Hypertonie und Ödeme.
Diagnose:
Sie erfolgt im Normalfall aus den Symptomen. Wegweisend sind die tastbaren Hauteinblutungen mit einem weiteren der Symptome, also z. B. plus Bauchschmerzen oder plus Arthritis.
Therapie:
Die Erkrankung heilt meist von selbst aus. Bei starken Schmerzen oder Nierenbeteiligung werden evtl. Antiphlogistika oder Glucocorticoide gegeben.
Das waren jetzt einige der Vaskulitiden, die relevant sein können. Und nun fragst du dich, wie du das lernen sollst? Such dir ein paar markante Dinge raus, die du behalten kannst. Hier kommt es wahrscheinlich weniger auf das Detailwissen an. Also, fangen wir doch in unserer Kurzwiederholung mal damit an, ein paar Gemeinsamkeiten und Unterschiede herauszuarbeiten. Vielleicht hast du dann schon den Durchblick 😉
Kurzwiederholung
Beschreibe kurz, was Vaskulitiden sind.
Es handelt sich um Autoimmunerkrankungen, bei denen es zu Entzündungen der Gefäße gekommen ist und oft Antikörper, sogenannte ANCA, gefunden werden. Typischerweise kann man durch die entzündeten Gefäße Hautveränderungen sehen und es kommt zur Beteiligung weiterer Organe. Die Ursachen sind – wie bei anderen Autoimmunerkrankungen meistens auch – unbekannt.
Welche Vaskulitiden sind dir im Gedächtnis geblieben?
Wann und bei wem tritt jede von den Vieren typischerweise auf?
Welche tritt oft in Kombi mit Hepatitis b oder C auf?
Und welche stehen in einem Zusammenhang mit Infekten der oberen Atemwege?
Bei welchen ist eine Nierenbeteiligung ausschlaggebend für den Schweregrad?
Bei welchen findet man eine Sturzsenkung?
Ich hoffe, du konntest jetzt einiges zum Thema Vaskulitiden für dich mitnehmen und behalten. Und vergiss nicht: Übung macht den Meister und die Meisterin.
Falls du noch mehr Übung und Unterstützung brauchst, meld dich gerne bei mir.
In diesem Sinne weiterhin viel Spaß beim Lernen und Wiederholen,
Bis nächste Woche, Tschüss.
Falls du mehr davon möchtest,
unterstütze mich gerne auf Steady :-)
Good job!😎