Hallo und herzlich willkommen zu Folge 53.
In der letzten Folge haben wir verschiedene Erkrankungen des Blutes besprochen, heute wollen wir uns um das Thema Leukämie kümmern. Da letzte Woche die Spezialfolge dran war, hattest du etwas mehr Zeit, zu wiederholen. Wir schauen gleichmal, was hängen geblieben ist.
Aber zunächst ein herzliches Dankeschön: Claudia und Caroline, herzlichen willkommen bei den Unterstützern der Wissensreise. Vielen lieben Dank, mit Hilfe eurer Unterstützung kann es auf unserer Reise eine Etappe weitergehen.
Und natürlich herzlichen Dank an die Teilnehmer der Fragerunde letzten Montag. Es ist so hilfreich, sich gegenseitig auszutauschen und auch mal die Probleme der anderen zu sehen, nicht nur die eigenen. Danke für eure Teilnahme und Tipps, es war wieder eine Bereicherung.
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Kurzwiederholung
So, lass uns starten.
Worum handelt es sich bei der Polyglobulie und wie kommt es dazu?
Was ist typisch beim Laborbefund?
Was passiert bei einer Kohlenmonoxidvergitung?
Welche Ursachen findet man bei der Polyzythämia vera?
Ums-Eck-Denk-Frage: Kann ein Patient mit Niereninsuffizienz trotzdem an Polyzythämia veraerkranken?
Wieso kann es gleichzeitig zur Bildung von Thromben und zu Blutungen kommen?
Welche Therapie wird durchgeführt?
Wie heißt die Erkrankung, bei der die Granulozyten auf unter 500 pro µl Blut sinken?
Welche Ursachen kennst du dafür?
Letzte Frage für die heutige Kurzwiederholung: Welche Trias liegt vor?
Leukämie
Was ist das überhaupt? Übersetzt heißt es eigentlich nur „weißes Blut“. Bei der Entdeckung der Leukämie hat man damals festgestellt, dass sich der buffy coat verbreitert. Weißt du noch, was das ist? Der Anteil an Leukozyten, der sich in einer Blutprobe nach dem Zentrifugieren als weißlich-durchsichtiger Ring zeigt. Aber schonmal so viel vorweg: eine Leukämie muss nicht zwangsläufig mit einer Vermehrung der Leukozyten einhergehen, das werden wir heute noch sehen.
Es gibt verschiedene Einteilungen für die Leukämien. Die historische, die du wahrscheinlich auch an deiner Schule noch gelernt hast, fasst vier Erkrankungen zusammen. Drück mal auf Pause und zähl sie auf:
· Akute myeloische Leukämie
· Akute lymphatische Leukämie
· Chronisch myeloische Leukämie und
· Chronisch lymphatische Leukämie.
Grob gesagt gibt es also die Einteilung in akut und chronisch und die Einteilung in lymphatisch und myeloisch. Bei den lymphatischen ist eine Störung in der Lymphopoeses zu finden, bei den myeloischen Leukämien geht es um eine Störung in den Zellen der Myeolopoese, also allen anderen außer den Lymphozyten.
Es gibt aber auch die Klassifikation nach der WHO, die sieht leicht anders aus. Falls dich das interessiert, wir gehen gleich nochmal darauf ein.
Gemeinsamkeiten der Leukämien
Schauen wir uns zunächst mal die Gemeinsamkeiten der Leukämien an.
Definition:
Eine Leukämie ist eine maligne Erkrankung, die ihren Ursprung in einzelnen Zellen des Knochenmarks hat. Diese Zellen produzieren Tochterzellen, die Knochenmark und Blut überschwemmen und dann auch periphere Lymphorgane wie die Lymphknoten.
Na, klingelt da was bei dir?
Wenn du das Kapitel Lymphe in der Wissensreise schon gehört hast, wird hoffentlich noch eine dumpfe Ahnung bei dir vorhanden sein. Denn wir haben schon in Folge 43 überlegt, dass maligne Erkrankungen des Blutes teilweise auch dort gut hingepasst hätten, weil es eben auch das lymphatische System betrifft. Hier also nochmal die Unterscheidung:
Bei den Entartungen der Lymphozyten bzw. deren Vorgänger unterscheiden wir, wo sie entstanden sind. Sind sie im Knochenmark entstanden, handelt es sich um eine lymphatische Leukämie. Hier befallen die sich ständig vermehrenden malignen Zellen das Knochenmark und breiten sich dann auf die lymphatischen Organe aus. Genau das haben wir gerade ja in die Definition von Leukämien gepackt.
Ist es andersrum, sind die Entartungen also in Lymphknoten, Milz und MALT entstanden, im lymphatischen Gewebe, sprechen wir von malignen Lymphomen. Je nachdem, um welches Lymphom es sich handelt, breitet sich dieses dann auch ins Knochenmark aus. Diese malignen Lymphome haben wir in den Folgen 43 und 44 gelernt. Falls du die noch nicht gehört hast, wäre jetzt ein guter Zeitpunkt dafür. Und falls du sie gehört hast oder fit bist in dem Thema: Welche malignen Lymphome fallen dir ein? Hodgkin-Lymphom, Morbus Waldenström, Plasmozytom und die chronisch-lymphatische Leukämie.
Ups, chronisch lymphatische Leukämie? Ja, das ist jetzt für diejenigen, die an der WHO-Klassifikation interessiert sind: Die WHO ordnet die CLL den Non-Hodgkin-Lymphomen zu.
Keine Sorge, das wird dir nochmal klarer, wenn wir jede Erkrankung einzeln durchhaben. Du musst die Einteilung auch nicht bis ins Detail verstehen. Allerdings ist es hilfreich für diejenigen, die sich wundern, warum die CLL einmal als Leukämie und dann wieder als Non-Hodgkin-Lymphom bezeichnet wird. Jetzt weißt du, es geht beides.
Gut, zurück zu den Basics.
Ursachen:
Auch die Ursachen können wir noch als Gemeinsamkeit behandeln. Denn – die Ursachen sind unbekannt. Es gibt Risikofaktoren, die die Entstehung einer Leukämie begünstigen. Du kennst sie bereits von den malignen Lymphome, also hier eine kurze Wiederholung.
Zu den Risikofaktoren zählen:
Strahlungsbelastungen
Chemische Substanzen wie Zytostatika oder Benzol. So können Maler und Lackierer, Tankstellen- und Flughafenmitarbeiter ein erhöhtes Risiko aufweisen.
Genetische Faktoren (z. B. tritt eine akute Leukämie oft vergesellschaftet mit einem Down-Syndrom auf)
Andere hämolytische Erkrankungen, wie z. B. die Polyzythämia vera
Außerdem werden bestimmte Viren diskutiert.
Symptome:
Das Leitsymptom der Leukämien ist? Abwehrschwäche, genau. Es gibt zwar meistens sogar mehr Lymphozyten, aber sie sind entartet und können deshalb ihrer Funktion nicht nachkommen. Deshalb funktioniert die Abwehr nicht und es kommt zu rezidivierenden Infekten und zur B-Symptomatik. Was gehört dazu? Fieber, Nachtschweiß, ungewollte Gewichtsabnahme von über 10% in 6 Monaten. Da die Produktion der Erythrozyten und der Thrombozyten im Knochenmark verdrängt werden kann, spielen als Symptome häufig zusätzlich die Anämie und die Blutungsneigung eine Rolle.
Diagnose:
Um eine Leukämie zu diagnostizieren, muss eine Knochenmarkpunktion durchgeführt werden.
Akute lymphatische Leukämie
Nun gehen wir aber mal ins Detail. Wir beginnen mit der den akuten Formen, der akuten lymphatischen Leukämie, kurz ALL und der akuten myeloischen Leukämie. Da beide sich von der Symptomatik sehr ähneln, können wir sie gemeinsam besprechen und stellen die wenigen Unterschiede heraus.
Definition:
Bei einer akuten Leukämie kommt es zur übermäßigen Ausbildung unreifer, nicht funktionstüchtiger Blasten im Knochenmark, die ins Blut freigesetzt werden können. Bei der ALL geht die übermäßige Ausbildung des malignen Klons von einer lymphatischen Zelle aus, bei der AML von eine myeloischen.
Häufigkeitsgipfel:
Man sagt, die ALL ist die Leukämie des Kindes, weil der Erkrankungsgipfel bei ca. 5 Jahren liegt. Bei der AML sind eher ältere Personen um das 70. Lebensjahr herum betroffen.
Symptome:
Allgemein: B-Symptomatik
Durch die fehlenden bzw. defekten Leukozyten: rezidivierende Infekte
Durch die Verdrängung der Erythropoese: Symptome der Anämie wie Blässe, Leistungsabfall, Müdigkeit, Kältegefühl, Belastungsdyspnoe
Durch die Verdrängung der Thrombopoese: Blutungen wie Zahnfleischbluten, Nasenbluten und Hauteinblutungen wie Petechien oder Hämatome
Bei Organbefall kann es zu Bauchschmerzen kommen, z. B. durch eine Milz- oder Leberschwellung. Auch die Lymphknoten können anschwellen. Sind die Hirnhäute betroffen, kann es zu Meningismuszeichen kommen. Welche fallen dir ein? Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Nackensteifigkeit, Lichtempflindlichkeit kommen. Auch neurologische Ausfallerscheinungen sind möglich. Falls der Thymus infiltriert ist, kann es zu Atembeschwerden kommen.
Oft ähnelt der Erkrankungsbeginn dem eines Pfeifferschen Drüsenfiebers. Wie heißt das nochmal auf schön? Mononukleose, genau.
Bei der akuten lymphatischen Leukämie können aber auch Knochenschmerzen oder Gelenkentzündungen im Vordergrund stehen, so dass die Kinder nicht mehr selbst laufen, sondern getragen werden wollen.
Diagnose:
Im Blut kann die Anzahl der Leukozyten erhöht sein. Bei der ALL ist das in 50% der Fall. In 25% sind sie aber normal und in 25% sogar erniedrigt. Die Anzahl allein ist also nicht entscheidend.
Wahrscheinlich sind die Erythrozyten und die Thrombozyten vermindert.
Evtl. können unreife Blasten im Blut, auf jeden Fall aber im Knochenmark gefunden werden, weshalb die Knochenmarkpunktion wichtig ist.
Therapie:
Um die unkontrollierte Vermehrung der defekten Zellen zu stoppen, wird eine hochdosierte Chemotherapie mit Zytostatika durchgeführt. Falls du das Wort noch nicht kennst, du kannst es dir leicht übersetzen: Zyt für Zelle, statik für Stillstand. Es kommt also zum Wachstumsstopp der Zellen. Da die Haut und die Hautanhangsgebilde, also die Nägel und Haare, zu den sich am schnellsten teilenden Zellen in unserem Organismus gehören, kommt es dabei zu dem bekannten Haarausfall.
Erythrozyten und Thrombozyten können ersetzt werden. Außerdem wird Infekten vorgebeugt. Letztlich bleibt die Stammzelltransplantation, wenn es nicht zu einer Heilung kommt.
Darauf stehen die Chancen bei der ALL recht gut, wenn sie behandelt wird. Unbehandelt sterben die Erkrankten innerhalb eines Jahres. Im Kindesalter liegt die Heilungsrate mit Behandlung bei etwa 80%, bei Erwachsenen zwischen 30 und 80%. Bei der AML sieht die Prognose schlechter aus, allerdings konnte die Überlebensrate durch bessere Therapiemöglichkeiten in den letzten Jahren verbessert werden.
Ich muss an dieser Stelle mal wieder feststellen, dass mich diese malignen Erkrankungen echt belasten. Deshalb beende ich jetzt für heute die Folge und wir machen in der nächsten Woche mit den chronischen Leukämien weiter. Damit haben wir dann das Thema Blut beendet.
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In diesem Sinne wünsche ich dir viel Spaß beim Wiederholen,
bis nächste Woche zu den chronischen Leukämien
Tschüss